1. THẾ NÀO LÀ VIÊM GAN TỰ MIỄN:
Viêm gan tự miễn (Autoimmune Hepatitis – AIH) là 1 bệnh, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công vào tế bào gan. Sự đáp ứng miễn dịch này gây ra Viêm gan. Các nhà nghiên cứu cho rằng đã có 1 yếu tố di truyền có thể làm cho 1 số người dễ dàng bị các bệnh tự miễn này. Khoảng 70% những người bị AIH thường là phụ nữ.
Căn bệnh thường có tính chất khá nghiêm trọng, và nếu không được điều trị, bệnh sẽ tiến triển nặng hơn theo thời gian. AIH là bệnh mãn tính, nghĩa là kéo dài nhiều năm, và có thể dẫn đến Xơ gan, cuối cùng sẽ là Suy gan nếu không được điều trị kịp thời.
AIH có 2 type: type 1 và type 2.
AIH Type 1 là dạng phổ biến nhất ở khu vực Bắc Mỹ. Nó có thể xảy ra ở bất cứ độ tuổi nào, nhưng thường bắt đầu ở tuổi vị thành niên và thanh thiếu niên. Khoảng 1/2 số người bị type 1 có kèm theo các rối loạn tự miễn khác, ví dụ như:
*Đái tháo đường type 1
*Viêm cầu thận tăng sinh (proliferative glomerulonephritis), là dạng viêm các mạch máu trong thận.
*Viêm tuyến giáp
*Bệnh Graves, là nguyên nhân hàng đầu trong bệnh tuyến giáp hoạt động quá mức.
*Hội chứng Sjogren, một hội chứng gây khô mắt và miệng.
*Bệnh thiếu máu tự miễn (autoimmune anemia).
*Viêm loét Đại tràng (ulcerative colitis)
AIH type 2 ít gặp hơn, thường ảnh hưởng đến các bé gái từ 2 đến 14 tuổi, mặc dù cũng có thể gặp ở người lớn.
2.BỐI CẢNH LỊCH SỬ
Năm 1950, Waldenstrom lần đầu tiên mô tả một hình thức viêm gan mạn tính ở phụ nữ trẻ. Tình trạng này được đặc trưng bởi xơ gan, xâm nhập tế bào huyết tương của gan, và xuất hiện sự tăng kháng thể trong máu. Kunkel, năm 1950, và Bearn, vào năm 1956, đã mô tả các tính năng khác của bệnh, trong đó có gan lách to, vàng da, mụn trứng cá, rậm lông (hirsutism), vẻ mặt cushing, đường vân ở bụng tăng sắc tố (pigmented abdominal striae), béo phì, viêm khớp, và vô kinh.
Năm 1955, Joske lần đầu tiên báo cáo sự kết hợp của lupus ban đỏ (LE) với hiện tượng tế bào trong viêm gan siêu vi mãn tính thể hoạt động . Sự kết hợp này đã dẫn đến sự ra đời thuật ngữ “viêm gan dạng lupus” do Mackay tìm ra và trình bày trong năm 1956. Các nhà khoa học ngày nay đã biết không có sự liên hệ trực tiếp nào giữa hội chứng lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và bệnh viêm gan tự miễn, do đó, viêm gan lupoid không kết hợp với SLE.
Sự phát triển của các xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán virus mang đến một bước tiến quan trọng. Những nhà huyết học có thể phân biệt viêm gan siêu vi mãn tính từ các loại bệnh gan mãn tính, bao gồm cả viêm gan tự miễn.
Viêm gan tự miễn hiện nay được công nhận là một rối loạn đa hệ có thể xảy ra ở nam và nữ ở mọi lứa tuổi. Tình trạng này có thể cùng tồn tại với các bệnh gan khác (ví dụ, viêm gan siêu vi mãn tính) và cũng có thể được kích hoạt bởi nhiễm virus nhất định (ví dụ như, viêm gan A) và hóa chất (ví dụ, minocycline).
Các mô tả giải phẫu bệnh viêm gan tự miễn đã trải qua một số sửa đổi trong những năm qua. Năm 1992, một ủy ban quốc tế đã soạn thảo các tiêu chuẩn chẩn đoán. Thuật ngữ “Viêm gan tự miễn” được lựa chọn để thay thế các thuật ngữ khác chẳng hạn như bệnh gan tự miễn và viêm gan tự miễn mạn tính thể hoạt động.
3. BỆNH TỰ MIỄN LÀ GÌ?
Một trong những nhiệm vụ quan trọng của hệ thống miễn dịch là bảo vệ cơ thể khỏi các loại virus, vi khuẩn, và các tổ chức sống khác. Hệ miễn dịch thường không phản ứng chống lại các tế bào của cơ thể.Tuy nhiên, đôi khi nó tấn công các tế bào được cho là để bảo vệ, phản ứng này được gọi là tự miễn. Các nhà khoa học cho rằng một số vi khuẩn, virus, độc tố, và các loại thuốc đã kích hoạt một đáp ứng tự miễn ở người làm hệ miễn dịch hoạt động quá mức, dẫn đến hiện tượng tự miễn.
4. TRIỆU CHỨNG CỦA BỆNH VIÊM GAN TỰ MIỄN:
Mệt mỏi có thể là triệu chứng phổ biến nhất của viêm gan tự miễn. Các triệu chứng khác bao gồm:
*gan to
*vàng da
*ngứa
*da phát ban
*đau khớp
*khó chịu ở bụng
*u mạch hình nhện, hoặc các mạch máu bất thường, trên da
*buồn nôn
*ói mửa
*mất cảm giác ngon miệng
*nước tiểu đậm màu
*phân bạc màu
Những người trong giai đoạn tiến triển của bệnh có nhiều khả năng có các triệu chứng liên quan đến bệnh gan mãn tính, chẳng hạn báng bụng và rối loạn tâm thần. Phụ nữ có thể bị dừng chu kỳ kinh nguyệt.
Giai đoạn xơ gan của 1 BN nữ, 16 tuổi, bị AIH khoảng 3-4 năm. Chú ý sự xuất hiện các hạch to (macro nodular) của gan rât giống với bệnh viêm gan siêu vi.
Các triệu chứng của viêm gan tự miễn trải đều từ nhẹ đến nặng. Vì viêm gan do virus hoặc viêm gan gây ra bởi một loại thuốc (ví dụ: kháng sinh), đều có các triệu chứng giống như AIH, nên để chẩn đoán chính xác, ta nên làm các test cần thiết. Các bác sĩ cũng nên xem xét và loại trừ tất cả các loại thuốc bệnh nhân đang sử dụng trước khi chẩn đoán viêm gan tự miễn.
5. CHẨN ĐOÁN VIÊM GAN TỰ MIỄN:
Các bác sĩ sẽ thực hiện một chẩn đoán dựa vào triệu chứng, xét nghiệm máu và sinh thiết gan.
- Xét nghiệm máu.Một xét nghiệm máu thường quy về men gan có thể giúp phát hiện 1 dấu hiệu điển hình của viêm gan, nhưng để chẩn đoán viêm gan tự miễn cần thiết phải thêm 1 số test khác. Kháng thể là các protein được tạo ra bởi hệ miễn dịch để chống lại vi khuẩn và virus. Trong khi tự kháng thể tấn công các tế bào của cơ thể. Trong viêm gan tự miễn, hệ miễn dịch sẽ tạo ra 1 hoặc nhiều loại tự kháng thể. Phổ biến nhất là kháng thể kháng nhân (antinuclear antibodies – ANA), kháng thể kháng cơ trơn (smooth muscle antibodies – SMA), và các kháng thể kháng tiểu thể gan và thận (antibodies to liver and kidney microsomes – anti-LKM). Những người bị AIH type 1 có ANA, SMA, hoặc cả hai, và những người type 2 có anti-LKM.Xét nghiệm máu cũng giúp phân biệt viêm gan tự miễn do các bệnh khác tương tự như nó, chẳng hạn như virus viêm gan B hoặc C hoặc một bệnh chuyển hóa như bệnh Wilson.
- Sinh thiết gan:lấy 1 mẫu nhỏ mô gan, kiểm tra bằng kính hiển vi, có thể giúp bác sĩ chẩn đoán chính xác bệnh AIH và nêu được mức độ nghiêm trọng như thế nào. Thủ thuật này được thực hiện tại bệnh viện hoặc cơ sở phẫu thuật bệnh nhân ngoại trú.
Giải phẫu bệnh: Viêm tiểu thùy gan và vùng hoại tử ở trung tâm
6. ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN TỰ MIỄN:
Điều trị viêm gan tự miễn tốt nhất khi nó được chẩn đoán sớm. Nếu điều trị thích hợp, AIH thường có thể được kiểm soát. Trong thực tế, các nghiên cứu cho thấy rằng việc duy trì đáp ứng điều trị sẽ làm ngừng sự trở nặng của bệnh và có thể làm giảm một số thiệt hại.
Việc điều trị căn bản là sử dụng thuốc để ngăn chặn hoặc làm chậm 1 hệ miễn dịch hoạt động quá mức.
Cả hai loại viêm gan tự miễn được điều trị với liều lượng hàng ngày của một dạng corticosteroid được gọi là prednisone. Việc điều trị có thể bắt đầu với một liều cao từ 30–60 mg mỗi ngày và được hạ xuống 10–20 mg mỗi ngày là bệnh được kiểm soát. Mục đích là để tìm ra liều thấp nhất có thể kiểm soát đươc bệnh.
Một loại thuốc khác, azathioprine (Imuran) cũng được sử dụng để điều trị viêm gan tự miễn. Giống như prednisone, azathioprine ức chế hệ miễn dịch, nhưng theo một cách khác. Việc điều trị có thể bắt đầu với cùng lúc 2 loại azathioprine và prednisone, hoặc azathioprine có thể được thêm vào sau đó, một khi bệnh được kiểm soát. Việc sử dụng của azathioprine cho phép sử dụng một liều thấp prednisone, do đó làm giảm tác dụng phụ của predisone.
Thử nghiệm điều trị 10 người trong vòng 3 năm, thấy bệnh có thuyên giảm trên 7 người. Sự thuyên giảm xảy ra khi các triệu chứng biến mất và các test phòng thí nghiệm cho thấy có cải thiện chức năng gan. Một số người cuối cùng có thể ngừng điều trị, mặc dù nhiều người vẫn thấy bệnh tái phát. Những người ngừng điều trị phải theo dõi cẩn thận tình trạng của họ, kịp thời báo cáo bất kỳ triệu chứng mới để bác sĩ nắm rõ tình hình. Điều trị với
liều thấp prednisone hoặc azathioprine có thể là cần thiết và kéo dài trong nhiều năm.
Một số người chỉ có các triệu chứng nhẹ của bệnh, có thể không cần dùng thuốc. Các bác sĩ cần đánh giá riêng từng bệnh nhân để xác định liệu những người bị viêm gan tự miễn nhẹ nên trải qua điều trị hay không.
7. TÁC DỤNG PHỤ CỦA PREDNISONE VÀ AZATHIOPRINE:
Cả hai prednisone và azathioprine đều có tác dụng phụ. Do liều cao prednisone thường cần thiết để đều trị bệnh viêm gan tự miễn, việc kiểm soát tác dụng phụ là rất quan trọng. Tuy nhiên, hầu hết các tác dụng phụ chỉ xuất hiện sau một thời gian dài.
Một số tác dụng phụ của prednisone:
*tăng cân
*lo lắng và hoang mang
*loãng xương (osteoporosis)
*da và tóc mỏng
*Đái tháo đường
*cao huyết áp
*đục thủy tinh thể (cataract)
*bệnh tăng nhãn áp (glaucoma)
Azathioprine có thể giảm số lượng bạch cầu và đôi khi gây ra buồn nôn và chán ăn. Tác dụng phụ hiếm gặp hơn đó là phản ứng dị ứng, tổn thương gan, viêm tụy- là tình trạng viêm của tuyến tụy với đau dạ dày nghiêm trọng.
8. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ KHÁC:
Những người không đáp ứng với điều trị miễn dịch tiêu chuẩn hoặc những người có tác dụng phụ nghiêm trọng có thể được lại đáp ứng tốt từ các tác nhân ức chế miễn dịch khác như mycophenylate mofetil, cyclosporine, tacrolimus. Những người bước vào bệnh gan giai đoạn cuối hoặc xơ gan có thể cần được ghép gan. Cấy ghép có tỷ lệ sống 1 năm là 90% và tỷ lệ sống sót 5 năm từ 70 đến 80%.
9. ĐIỂM CẦN GHI NHỚ
*AIH là một căn bệnh lâu dài trong đó hệ miễn dịch của cơ thể tấn công tế bào gan.
*Bệnh được chẩn đoán bằng cách sử dụng các xét nghiệm máu và sinh thiết gan.
*Nếu điều trị thích hợp, AIH thường có thể được kiểm soát. Việc điều trị chính là thuốc ức chế hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức của cơ thể.
10. HY VỌNG THÔNG QUA NGHIÊN CỨU:
Các nhà khoa học đang nghiên cứu các khía cạnh khác nhau của AIH để tìm ra cái gì gây ra và cơ chế ũng như khám phá ra cách tốt hơn để xử lý nó. Nghiên cứu cơ bản về hệ miễn dịch sẽ mở rộng kiến thức về bệnh tự miễn nói chung. Nghiên cứu dịch tễ học sẽ giúp các bác sĩ hiểu những gì gây nên viêm gan tự miễn ở một số người. Nghiên cứu trên steroid khác nhau, lựa chọn thay thế cho steroid, và các chất ức chế miễn dịch khác cuối cùng sẽ dẫn đến phương pháp điều trị hiệu quả hơn.
Nguồn tham khảo chính: http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/autoimmunehep/index.aspx
Nguồn hình ảnh: http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/orfpath/autoimmune%20hepatitis.htm
Nguồn khác: http://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#showall
Read Full Post »
Sinh Viên Y Khoa BV115 
Bạn phải đăng nhập để bình luận.