Feeds:
Bài viết
Bình luận

Archive for the ‘Ung bướu’ Category

Photobucket
Định nghĩa
U sợi thần kinh (Neurofibromatosis) là một rối loạn di truyền phá vỡ sự tăng trưởng của tế bào trong hệ thống thần kinh, gây ra các khối u hình thành trên mô thần kinh. Những khối u này có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong hệ thần kinh, kể cả ở não, tủy sống và dây thần kinh lớn/nhỏ. U sợi thần kinh (USTK) thường được chẩn đoán từ khi còn trẻ hoặc ở tuổi rưởng thành.
Các khối u thường không phải ung thư (lành tính) và chứng rối loạn này thường nhẹ. Nhưng ảnh hưởng của USTK có thể dao động từ giảm chức năng nghe và khả năng học tập đến biến chứng tim mạch, và trong một vài trường hợp, gây ra ung thư.
USTK được điều trị nhằm mục đích tối đa hóa sự tăng trưởng và phát triển lành mạnh của hệ thống thần kinh và kiểm soát các biến chứng ngay sau khi các khối u phát sinh. Trong trường hợp USTK gây ra các khối u nhỏ hoặc lớn đang đè ép lên dây thần kinh, phẫu thuật có thể giúp giảm nhẹ các triệu chứng.

Các triệu chứng
Có ba loại USTK riêng biệt với các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau.

Neurofibromatosis 1 (NF1)
NF1 thường xuất hiện ở trẻ em. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm:
• Đốm nâu nhạt, phẳng trên da. Những đốm vô hại, còn được gọi là dát cafe sữa (café au lait), phổ biến ở nhiều người. Với NF1, các dát cafe sữa thường bẩm sinh hoặc xuất hiện trong những năm đầu đời. Số lượng có xu hướng gia tăng trong thời thơ ấu và sau đó ổn định. Chúng không là vấn đề bệnh lý nghiêm trọng nhưng đôi khi có thể là một mối quan tâm về thẩm mỹ.

Photobucket
• Tàn nhang ở nách, vùng háng. Dấu hiệu này thường xuất hiện ở tuổi 4-5.
• Nốt mềm trên hoặc dưới da (neurofibromas). Đây là những khối u lành tính phát triển trên mô thần kinh gần với da. Đôi khi, sự tăng trưởng sẽ liên quan đến nhiều dây thần kinh (u thần kinh thể đám rối).

Photobucket

Photobucket

• nốt nhỏ trên con ngươi (nốt Lisch). Thật khó để nhìn thấy những tổn thương vô hại khi chỉ nhìn, nhưng bác sĩ có thể phát hiện ra chúng với một dụng cụ đặc biệt.
• biến dạng xương. Bất thường trong sự phát triển xương và thiếu hụt mật độ khoáng của xương có thể gây ra biến dạng xương như vẹo cột sống hoặc gù.
• Chậm phát triển trí óc. Phổ biến ở trẻ em với NF1, nhưng thường là nhẹ. Hầu hết trẻ em trong phạm vi nhận thức trung bình hoặc trung bình thấp. Thông thường, trẻ em với NF1 có khuyết tật học tập cụ thể, chẳng hạn như các vấn đề với khả năng nhận thức không gian hoặc ADHD (attention-deficit/hyperactivity disorder).
• Đầu to. Trẻ em với NF1 có xu hướng có khối lượng não lớn hơn, nhưng chúng ta vẫn không biết liệu điều này có liên quan đến suy giảm nhận thức.
• Tầm vóc thấp bé. Là một đặc tính khác thỉnh thoảng thấy ở trẻ em với NF1.

Neurofibromatosis 2 (NF2)
NF2 ít phổ biến hơn NF1. Các dấu hiệu và triệu chứng của NF2 thường là kết quả của sự phát triển của u schwann tiền đình trong cả hai tai. Những khối u lành tính phát triển trên dây thần kinh tiền đình – ốc tai trong não (thần kinh sọ VIII). Các dấu hiệu và triệu chứng thường xuất hiện ở cuối tuổi dậy thì và những người dậy thì sớm, và bao gồm:
• Dần dần giảm thính lực
• Ù tai
• Cân bằng kém
Trong một số trường hợp, NF2 có thể dẫn đến sự tăng trưởng của hệ thống thần kinh khác của cơ thể, bao gồm cả sọ, cột sống, và các dây thần kinh ngoại vi. Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan có thể bao gồm:
• Đục thủy tinh thể
• Tê và yếu ở cánh tay hoặc chân

Schwannomatosis
Schwannomatosis là một dạng hiếm của USTK chỉ mới được công nhận gần đây. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến người ở độ tuổi 20 và 30. Schwannomatosis gây ra các khối u được gọi là u schwann phát triển trên dây thần kinh sọ, cột sống và dây thần kinh ngoại vi, nhưng không phải trên các dây thần kinh tiền đình – ốc tai (thần kinh sọ VIII), do đó, nó không gây ra mất thính lực, điều làm nó khác với NF2. Mặc dù ở NF2, u schwann không gây ra suy giảm nhận thức. Các triệu chứng chính của schwannomatosis là:
• Đau mạn tính, có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong cơ thể

Nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra USTK vẫn chưa được giải thích đầy đủ, nhưng nó xuất hiện được chủ yếu là do khiếm khuyết di truyền (đột biến) có được từ cha mẹ hoặc xảy ra tự phát. Mỗi hình thức USTK được gây ra bởi đột biến ở gen khác nhau

Neurofibromatosis 1 (NF1)
Gen NF1 nằm trên nhiễm sắc thể 17. Thông thường, gen này sản xuất một protein gọi là neurofibromin, làm phong phú trong các mô hệ thống thần kinh và giúp điều chỉnh sự phát triển của tế bào. Một đột biến của gen NF1 gây ra sự mất mát của neurofibromin, làm tế bào phát triển không kiểm soát được. Điều này dẫn đến các khối u đặc trưng của NF1.

Neurofibromatosis 2 (NF2)
Một vấn đề tương tự xảy ra với NF2. Gen NF2 nằm trên nhiễm sắc thể 22, nó sản xuất một protein gọi là merlin. Một sự đột biến của gen NF2 gây ra sự mất mát của merlin, cũng dẫn đến sự tăng trưởng tế bào không kiểm soát được.

Schwannomatosis
Vì schwannomatosis chỉ mới được xác định gần đây là một loại riêng biệt của USTK, nguyên nhân chính xác của nó vẫn còn đang được xem xét kỹ lưỡng. Trong một số ít trường hợp gia đình, nó liên kết với một đột biến của gen SMARCB1/INI1, nhưng trong nhiều trường hợp không rõ nguyên nhân. Sự xuất hiện của schwannomatosis là tự phát (không thường xuyên) hơn so với di truyền.

Các yếu tố nguy cơ
Các yếu tố nguy cơ lớn nhất đối với USTK là tiền căn gia đình đã từng bệnh. Khoảng một nửa trường hợp NF1 và NF2 là do di truyền. Các trường hợp còn lại là kết quả của đột biến tự phát xảy ra vào lúc thụ thai.
NF1 và NF2 là hai rối loạn do NST thường chi phối, có nghĩa là bất kỳ trẻ em nào có cha mẹ  mắc chứng rối loạn có 50% cơ hội kế thừa các đột biến di truyền.
Các kiểu di truyền của schwannomatosis ít rõ ràng hơn. Các nhà nghiên cứu hiện ước tính rằng nguy cơ schwannomatosis kế thừa từ cha mẹ bị bệnh là khoảng 15%.

Các biến chứng
Các biến chứng của USTK khác nhau, thậm chí trong cùng một gia đình. Nói chung, các biến chứng là kết quả của sự tăng trưởng mô thần kinh thành các khối u chèn ép hoặc đè vào các cơ quan nội tạng.
Không thể dự đoán bệnh sẽ tiến triển như thế nào trong bất kỳ một cá nhân nhưng hầu hết là nhẹ hoặc trung bình, bất kể loại nào. Thông thường, các biến chứng nghiêm trọng phát triển trước tuổi vị thành niên.

Neurofibromatosis 1 (NF1)
Các biến chứng thường gặp của NF1 bao gồm:
• Các vấn đề về thần kinh. Khó khăn trong học tập xảy ra lên đến 60% trường hợp và là vấn đề thần kinh phổ biến nhất liên quan với NF1. Các biến chứng thần kinh liên quan với NF1 không phổ biến bao gồm động kinh, đột quỵ và sự tích tụ của chất lỏng dư thừa trong não (tràn dịch não).
• Quan tâm về thẩm mỹ. Các dấu hiệu lộ rõ của USTK – chẳng hạn như sự mở rộng của các dát cafe sữa, khối u thần kinh (neurofibromas) ở vùng da mặt hoặc neurofibromas lớn – có thể gây ra sự lo lắng và thậm chí buồn khổ cho người bệnh.
• Các vấn đề về xương. Một số trẻ có bất thường trong sự hình thành xương, có thể dẫn đến cong vẹo cột sống và chân cong. NF1 cũng liên quan với giảm mật độ khoáng của xương, làm tăng nguy cơ yếu xương (loãng xương).
• khó khăn về trực quan. Đôi khi ở trẻ em, một khối u phát triển trên dây thần kinh dẫn từ mắt đến não (dây thần kinh thị giác) có thể gây ra các vấn đề về hình ảnh.
• Sự phát triển của neurofibromas. Thay đổi nội tiết tố liên quan với tuổi dậy thì, mang thai hoặc mãn kinh có thể gây ra tăng neurofibromas. Hầu hết phụ nữ với NF1 có thai khỏe mạnh, nhưng có thể sẽ cần phải được theo dõi bởi một bác sĩ sản khoa quen thuộc với NF1, ngoài chuyên gia NF1.
• Các vấn đề tim mạch. Người với NF1 có nguy cơ tăng huyết áp cao, và hiếm khi cũng gặp các bất thường mạch máu.
• Ung thư. Ít hơn 10% những người có NF1 phát triển các khối u ung thư (ác tính). Chúng thường phát sinh từ neurofibromas dưới da hay ADHD liên quan đến nhiều dây thần kinh. Kiểm soát neurofibromas thận trọng cho bất kỳ sự thay đổi trong hình thể, cả về kích thước hoặc số lượng. Thay đổi có thể chỉ ra sự phát triển của ung thư. Càng phát hiện sớm các bệnh ác tính, càng có nhiều cơ hội điều trị hiệu quả. Những người với NF1 cũng có nguy cơ cao hơn mắc các bệnh lý ác tính khác, như ung thư vú, ung thư máu, u não và một số loại ung thư mô mềm.

Neurofibromatosis 2 (NF2)
Sự phát triển các khối u ở những người có NF2 có thể gây ra:
• Điếc một phần hoặc hoàn toàn
• Liệt dây thần kinh mặt
• Nhìn khó
• Yếu hoặc tê ở các chi
• Nhiều khối u não lành tính (u màng não) đòi hỏi phải phẫu thuật thường xuyên

Schwannomatosis
Sự đau đớn gây ra bởi schwannomatosis có thể là suy nhược và có thể cần điều trị phẫu thuật hoặc kiểm soát bởi một chuyên gia.

Kiểm tra và chẩn đoán
Tùy thuộc vào loại USTK nghi ngờ, bác sĩ có thể tiến hành một hoặc nhiều hơn các test kiểm tra sau đây:
• Bệnh sử và khám lâm sàng. NF1 thường được chẩn đoán trên cơ sở của một sự thăm khám kỹ lưỡng, kiểm tra các đặc điểm điển hình của NF1. Bác sĩ có thể sử dụng một bóng đèn đặc biệt để kiểm tra các dát nhạt màu cafe sữa. Thăm khám lâm sàng cũng rất quan trọng cho chẩn đoán NF2. Tiền căn gia đình mắc NF1, NF2 có thể giúp xác nhận lại hoặc chẩn đoán.
• Kiểm tra mắt. Kiểm tra bởi một bác sĩ nhãn khoa có thể phát hiện tổn thương nhỏ trên mắt và đục thủy tinh thể.
• Kiểm tra tai. Thính giác và sự cân bằng được kiểm tra như đo thính lực có thể giúp xác định mức độ nghe và chức năng cân bằng của người bệnh NF2.
• Cận lâm sàng, chẳng hạn như X-quang, chụp cắt lớp CT và MRI, không luôn luôn cần thiết, nhưng có thể giúp xác định các bất thường về xương, các khối u sâu trong não hoặc tủy sống, và các khối u rất nhỏ. Điều này có thể đặc biệt hữu ích với NF2 và schwannomatosis.

Photobucket

Photobucket
• kiểm tra gen. Xét nghiệm di truyền có sẵn cho NF1, NF2 và schwannomatosis, và có thể được thực hiện trước khi sinh

Phương pháp điều trị và thuốc
Cơ sở chính của điều trị USTK là theo dõi các biến chứng, và bắt đầu điều trị thích hợp càng sớm càng tốt. Nói chung, bạn hoặc con bạn càng sớm nhận được sự chăm sóc của một bác sĩ chuyên về USTK, kết quả càng tốt hơn.

Giám sát
Nếu có một đứa con với NF1, bác sĩ có thể khuyên bạn nên kiểm tra hàng năm để:
• Đánh giá sự xuất hiện mới hoặc thay đổi những neurofibromas hiện có ở da
• Kiểm tra huyết áp cho những dấu hiệu của bệnh cao huyết áp
• Đánh giá sự tăng trưởng và phát triển – bao gồm cả trọng lượng, chiều cao và chu vi vòng đầu – theo biểu đồ tăng trưởng cho trẻ em với NF1
• Đánh giá bất kỳ thay đổi ở xương
• Đánh giá sự phát triển trong học tập và tiến bộ trong trường học
• Khám mắt đầy đủ
Nếu bạn nhận thấy bất kỳ thay đổi nào trong các dấu hiệu hoặc triệu chứng giữa nhưng lần khám, như tăng trưởng nhanh chóng của u sợi hoặc khởi phát cơn đau do một khối u, điều đó là quan trọng để liên hệ với bác sĩ kịp thời để loại trừ khả năng khối u ung thư và tiếp cận phương pháp điều trị thích hợp ở giai đoạn đầu.
Một khi đứa trẻ với NF1 đạt đến tuổi trưởng thành, tần suất giám sát có thể được điều chỉnh cho phù hợp với nhu cầu của người NF1. Người lớn bị bệnh nhẹ có thể không cần theo dõi thường xuyên như một người với những biến chứng nghiêm trọng hơn.

Phẫu thuật và các thủ thuật khác
• Phẫu thuật để loại bỏ tất cả hoặc một phần của các khối u đè nén các mô lân cận hoặc gây tổn hại các bộ phận cơ thể có thể giúp làm giảm nhẹ triệu chứng. Điều này đúng cho tất cả các hình thức USTK. Loại bỏ hoàn toàn schwannomas trong schwannomatosis có thể làm giảm đau đáng kể. Tuy nhiên, hãy chắc chắn để thảo luận về ưu và nhược điểm của phẫu thuật một cách cẩn thận với bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm trong điều trị các khối u thần kinh. Ví dụ, khối u thường phát triển trở lại và phẫu thuật trên cùng một vị trí lần nữa có thể không khả thi so với lần đầu tiên. Ngoài ra, phẫu thuật để loại bỏ một u schwann tiền đình có thể mang đến một nguy cơ mất thính lực toàn bộ hoặc tổn thương dây thần kinh mặt.

Photobucket
• Stereotactic radiosurgery có thể là một lựa chọn cho những người với NF2 và u schwann tiền đình. Thủ thuật này cho phép bác sĩ đưa bức xạ đến vị trí chính xác của khối u và có thể giúp bảo tồn khả năng nghe. Nhưng nó có thể gây ra một mối quan tâm về bức xạ gây ra ung thư, đặc biệt là nếu bức xạ được áp dụng lặp đi lặp lại và ở độ tuổi trẻ.
• Phẫu thuật và điều trị laser có thể được sử dụng để loại bỏ các tổn thương trên bề mặt của da và giúp cải thiện ngoại hình.
• Sử dụng nẹp lưng để điều trị chứng vẹo cột sống. Trong trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật cũng có thể là một lựa chọn.

Điều trị ung thư
Các khối u ác tính và ung thư khác liên quan với USTK (thường là NF1) được điều trị bằng các phương pháp điều trị ung thư tiêu chuẩn, chẳng hạn như hóa trị, phẫu thuật và xạ trị

Nguồn:

http://www.mayoclinic.com/health/neurofibromatosis/DS01185/METHOD=print&DSECTION=all

Read Full Post »

GIỚI THIỆU

Hội chứng Maffucci là một bệnh lý rối loạn ảnh hưởng đến hệ xương và da, đặc trưng bởi sự xuất hiện nhiều u sụn trong, mà không phải do sự tăng trưởng ác tính của sụn xương (lành tính). U sụn trong thường thấy ở các xương chi, đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân,tuy nhiên, cũng có thể tìm thấy ở xương sọ, xương sườn và xương sống. Những khối u này có thể làm cho xương biến dạng nghiêm trọng, rút ngắn chiều dài các chi và dễ dẫn đến gãy xương. Nó phát triển gần đầu xa của xương nên làm ngừng sự tăng trưởng và phát triển của xương. Hậu quả của hội chứng Maffucci chính là bệnh nhân thường có vóc người thấp bé và cơ bắp kém phát triển.

Hội chứng Maffucci phân biệt với các bệnh lý rối loạn tương tự  khác cũng có u nội sụn ở sự hiện diện của các vùng da màu đỏ hoặc tím chứa đám rối mạch máu bất thường (u mạch máu). Bệnh nhân đôi khi cũng có u mạch bạch huyết. Những mảng da màu sắc dị thường này có thể xuất hiện ở bất cứ vùng nào trên cơ thể.

 Sự tăng sinh bất thường liên quan đến hội chứng Maffucci có thể trở thành u ác tính (ung thư). Đặc biệt, người bệnh có thể mắc ung thư xương, đặc biệt là xương sọ. Họ cũng có nguy cơ cao mắc các bệnh ung thư khác,chẳng hạn như ung thư buồng trứng hoặc ung thư gan.
Đây là một hội chứng rất hiếm. Kể từ khi nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1881, không đến 200 trường hợp đã được báo cáo trên toàn thế giới.

TRIỆU CHỨNG:
Hội chứng Maffucci có 3 triệu chứng chính:
• Dị dạng tĩnh mạch (u mạch máu) – có thể là dị dạng ở tĩnh mạch nông hay sâu. Nếu nông ở da thường nổi nhộ lên những nốt màu xanh nhạt


• U sụn lành tính (u sụn trong) – có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trên cơ thể, nhưng thường xuyên được tìm thấy trên bàn tay hoặc bàn chân, xương dài của cánh tay hoặc cẳng chân. U sụn trong có thể làm xương yếu đi và dễ gãy (gãy xương bệnh lý). Khoảng 30% trường hợp, u sụn trong có thể phát triển thành ung thư

u sụn trong ở xương chậu

• Dị tật xương – bao gồm sự rút ngắn chiều dài của các xương dài, kết quả là hai cánh tay và hai chân không đều nhau. Xương cũng có thể dễ gãy bởi vì nó rất yếu, dù sau khi chữa trị, hai đầu xương gãy cũng không khớp nhau được ( liền xương sai lệch).

các triệu chứng của hội chứng Maffucci

CHẨN ĐOÁN
Các triệu chứng của hội chứng Maffucci dường như xuất hiện từ nhỏ, cha mẹ thường nhận thấy các u mạch máu trên da của một đứa trẻ mắc bệnh khi trẻ 4 hoặc 5 tuổi. Da và xương tăng trưởng chậm theo thời gian. Chẩn đoán hội chứng Maffucci được dựa trên các triệu chứng lâm sàng, vì không có chẩn đoán đặc hiệu cho chứng rối loạn này.

ĐIỀU TRỊ
Không có phương pháp điều trị nội khoa cho hội chứng Maffucci. Tuy nhiên, bệnh nhân cần phải được kiểm tra thường xuyên để tầm soát những thay đổi ở da và tổn thương xương. Đặc biệt, các chuyên gia y tế nên theo dõi những triệu chứng bất thường trên bệnh nhân  báo hiệu sự phát triển của một khối u ác tính. Bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình sẽ theo dõi những rối loạn của hệ xương và gãy xương bệnh lý, và một bác sĩ da liễu sẽ theo dõi các u mạch máu ở da.

 

TIÊN LƯỢNG

Hội chứng Maffucci được cho là biểu hiện từ lúc mới sinh trên cơ thể bệnh nhân. Các dấu hiệu và triệu chứng của rối loạn này có thể được phát hiện lúc mới sinh, mặc dù nó thường không được rõ ràng cho đến khi trẻ khoảng năm tuổi. Những người mắc chứng rối loạn này thường có tuổi thọ bình thường và trí thông minh  không bị ảnh hưởng. Mức độ suy giảm thể chất của họ phụ thuộc vào dị tật xương mỗi cá nhân, nhưng trong nhiều trường hợp, không có ảnh hưởng lớn trong hoạt động sinh hoạt của họ.

Nguồn:

http://emedicine.medscape.com/article/1111804-overview

http://rarediseases.about.com/od/rarediseases1/a/maffucci.htm

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/maffucci-syndrome

Hình:

http://www.nature.com/ng/journal/v43/n12/carousel/ng.994-F1.jpg

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol21/issue5/images/large/g01se30c3a.jpeg

http://tumorsurgery.org/Portals/0/images/Enchondroma/Enchondroma46.jpg

http://phleb.rsmjournals.com/content/25/5/224/F1.large.jpg

 

Read Full Post »

Các giai đoạn của ung thư trực tràng.

  1. Giới thiệu

Tại Việt Nam bệnh ung thư trực tràng hiện đứng hàng thứ 5 trong các bệnh ung thư và có vẻ ngày ngày càng gia tăng theo xu hướng thế giới. Bệnh hoàn toàn có thể chữa khỏi nếu chúng ta phát hiện kịp thời.

Về mặt lâm sàng, nếu ta biết chính xác giai đoạn tiến triển của khối u sẽ hỗ trợ rất nhiều cho việc chọn lựa thủ thuật can thiệp cũng như  biết rõ diễn tiến của bệnh để có hướng chữa trị thích hợp.

2. Chi tiết:

Có 3 cách tế bào ung thư có thể phát tán khắp cơ thể:

_ Thông qua mô: tế bào ung thư có thể xâm lấn các mô lân cận

_ Thông qua hệ thống bạch huyết: tế bào ung thư xâm lấn vào hệ thống bạch huyết và theo các m để hạch bạch huyết để đi khắp cơ thể.

_ Thông qua hệ thống tuần hoàn: tế bào ung thư tấn công vào các tĩnh mạch và mao mạch để theo máu đi đến các vùng khác trên cơ thể.

Khi các tế bào ung thư thoát ra khỏi khối u nguyên phát theo máu hoặc bạch huyết đi đến các vùng khác trên cơ thể, một khối u thứ 2(thứ phát) sẽ tiếp tục hình thành. Quá trình này gọi là di căn. Khối u thứ hai mang bản chất ung thư giống như khối u nguyên phát. Ví dụ nếu ung thư vú di căn đến xương, tế bào ung thư trong xương chính là tế bào ung thư vú. Ta gọi là ung thư vú di căn xương, không phải là ung thư xương.

Các giai đoạn phát triển của ung thư trực tràng:

  • Giai đoạn 0: (Carcinoma in Situ):

_ Ở giai đoạn 0, các tế bào bất thường được tìm thấy trong lớp niêm mạc của trực tràng. Các tế bào này có thể phát triển thành ung thư và phát tán.
Photobucket

  • Giai đoạn 1:

_ Trong giai đoạn 1: ung thư đã được hình thành trong lớp niêm mạc của trực tràng và phát tán đến lớp dưới niêm. Ung thư có thể di chuyển đến tầng cơ của trực tràng.
Photobucket

    • Giai đoạn 2: được chia thành giai đoạn IIa, IIb và IIc

Photobucket

_ Giai đoạn IIa: ung thư di chuyển xuyên qua tầng cơ đến tầng thanh mạc của trực tràng.

_ Giai đoạn IIb: ung thư di chuyển xuyên qua tầng thanh mạc (lớp ngòai cùng)của trực tràng nhưng chưa xâm nhập các cơ quan lân cận.

_ Giai đoạn IIc: ung thư di chuyển qua tầng thanh mạc của trực tràng và xâm nhập các cơ quan lân cận.

  • Giai đoạn 3: chia làm IIIa, IIIb, IIIc

_ Giai đoạn IIIa: tế bào ung thư xuyên qua 3 lớp: niêm mạc, dưới niêm và tầng cơ để di căn vào 1-3 hạch bạch huyết hoặc di căn vào mô lân cận hạch bạch huyết. Hoặc tế bào ung thư di căn đến từ 4-6 hạch bạch huyết lân cận.
Photobucket

_ Giai đoạn IIIb:

  • Ung thư xâm nhập đến tầng cơ của trực tràng để đến lớp thanh mạc ( lớp ngoài cùng) hoặc đã xâm nhập thanh mạc nhưng chưa đến các cơ quan lân cận. Ung thư có thể xâm nhập 1-3 hạch bạch huyết lân cận hoặc tế bào ung thư được hình thành trong mô gần hạch bạch huyết.
  • Ung thư đã lan đến lớp cơ của thành trực tràng hoặc thanh mạc (lớp ngoài cùng) của thành trực tràng. Ung thư đã lan rộng đến từ 4-6 hạch bạch huyết gần đó.
    • Ung thư đã lan rộng qua niêm mạc (lớp trong cùng) của thành trực tràng để đến lớp dưới niêm (lớp mô dưới niêm mạc) và có thể đã lây lan đến lớp cơ của thành trực tràng. Ung thư đã lan rộng đến 7 hoặc nhiều hơn 7 hạch bạch huyết  gần đó.

Photobucket

_ Giai đoạn IIIC:

  • Ung thư đã lan qua thanh mạc (lớp ngoài cùng) của trực tràng nhưng không lây lan ở các cơ quan lân cận . Ung thư đã lan rộng đến từ 4-6 hạch bạch huyết gần đó.
  • Ung thư đã lan rộng qua các lớp cơ của thành trực tràng để đến thanh mạc (lớp ngoài cùng) của thành trực tràng hoặc đã lan rộng qua lớp thanh mạc, nhưng không lây lan đến các cơ quan gần đó. Ung thư đã lan rộng đến 7 hoặc nhiều hơn 7 hạch bạch huyết gần đó;
      • Ung thư đã lan rộng thông qua thanh mạc (lớp ngoài cùng) của thành trực tràng và đã lan rộng đến các cơ quan gần đó. Ung thư đã lan rộng đến một hay nhiều hạch bạch huyết gần đó hoặc các tế bào ung thư đã hình thành trong các mô gần các hạch bạch huyết.

Photobucket

Giai đoạn 4: chia thành IVa và IVb

  • Giai đoạn IVA: Ung thư có thể lây lan qua thành trực tràng và có thể đã lây lan sang các cơ quan hoặc các hạch bạch huyết gần đó. Ung thư đã lan rộng đến một trong những cơ quan đó không phải là gần trực tràng, chẳng hạn như gan, phổi, buồng trứng , hoặc một hạch bạch huyết xa.
    • Giai đoạn IVB: Ung thư có thể lây lan qua thành trực tràng và có thể đã lây lan sang các cơ quan hoặc các hạch bạch huyết  gần đó . Ung thư đã lan rộng đến nhiều hơn một cơ quan đó không phải là gần trực tràng hoặc vào các lớp của thành bụng.

Photobucket

Nguồn: http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/rectal/Patient/page2

Read Full Post »

Tắc dạ dày cơ học do dính do ung thư màng bụng thứ phát từ ung thư thận

 1.   Giới thiệu:

Tắc dạ dày là hội chứng trên lâm sàng do nhiều nguyên nhân gây tắc nghẽn cơ học. Chỗ loét trong hệ thống ống tiêu hóa từng được coi là nguyên nhân chính gây tắc dạ dày, nhưng trong 40 năm gần đây, sự phổ biến của khối u ác tính đang gia tăng đáng kể. Dây dính là nguyên nhân không thường gặp và diễn tiến âm thầm của tắc dạ dày cơ học.

 2.   Ca lâm sàng:

Bệnh nhân nam, 78 tuổi. thuộc chủng tộc người Cáp ca. Bệnh sử cắt thận P do khối u ác tính, cách đây 3 năm. Nhập viện vì tắc dạ dày cơ học nặng, được chẩn đoán bằng nội soi ống tiêu hóa trên và nghiệm pháp hùy quanh sau tiêm thuốc cản quang. CT scan và thủ thuật mở bụng có sinh thiết màng nối, cho kết quả ung thư màng bụng có dây dính trong ổ bụng, có khuynh hướng xoay dạ dày bất thường xung quanh trục vuông góc với hang vị, sang vị trí trống bất thường ở thận P. Các triệu chứng biến mất sau phẫu thuật tạo đường phụ qua dạ dày- tá tràng.

 

  • Kết luận:

Bệnh nhân có biến chứng xoắn dạ dày hiếm gặp do dây dính do ung thư màng bụng thứ phát từ ung thư thận đã cắt. Sự dây dính này có khuynh hướng làm dịch chuyển bất thường xung quanh hang vị, như chứng thoát vị nội vào khoảng trống của thận P.

 

Hình 1: hẹp trong nội soi ống tiêu hóa trên

Hình 2: nghiệm pháp huỳnh quanh cho hình ảnh gập góc của hang vị trước và sau khi tiêm thuốc cản quang

Hình 3: siêu âm qua nội soi cho hình ảnh sự dày nhẹ màng nhày với sự phân lớp bình thường của thành dạ dày

Hình 4: CT đa lát cắt MDCT cho hình ảnh thoát vị của tá tràng vào khoảng trống của thận

Nguồn: http://www.ncbi.nlm.nih.gov

 

Read Full Post »

Ung thư là một khái niệm rộng với hơn 100 loại ung thư khác nhau. Mặc dù mỗi loại có các đặc điểm riêng nhưng vẫn có một số triệu chứng xảy ra ở nhiều loại ung thư khác nhau.

Điều quan trọng cần lưu ý là một số loại ung thư không có bất kỳ triệu chứng nào cho đến khi tới giai đoạn muộn. Điều này là lý do tại sao sàng lọc và đánh giá nguy cơ mắc ung thư là rất quan trọng để phòng ngừa và phát hiện sớm ung thư .

Triệu chứng ung thư

Mệt mỏi kéo dài: Mệt mỏi là một trong các triệu chứng ung thư phổ biến nhất. Nó thường phổ biến hơn khi ung thư  bắt đầu tiến triển, nhưng vẫn xảy ra trong giai đoạn đầu của một số bệnh ung thư. Thiếu máu – một tình trạng có liên quan với nhiều loại ung thư, đặc biệt là các loại ảnh hưởng đến ruột – thường là thủ phạm của mệt mỏi. Mệt mỏi là triệu chứng của cả hai tình trạng ác tính và không ác tính và cần được đánh giá bởi bác sĩ.

– Sụt cân không chủ ý: Mặc dù nó có thể là một bất ngờ được chào đón khi sụt cân mà không cần phải cố gắng nhưng nó có thể là một lá cờ đỏ cho nhiều căn bệnh, bao gồm cả ung thư. Việc mất 10 pound (4.5 kg)  hoặc hơn mà không do chủ đích chắc chắn cần phải gặp bác sĩ. Loại sụt cân này có thể đi kèm với mất cảm giác ngon miệng hoặc không. Hãy nhớ rằng, sụt cân có thể là một triệu chứng của bệnh ung thư, nhưng cũng là triệu chứng của nhiều căn bệnh khác.

Đau: thông thường, đau không phải là một triệu chứng sớm của ung thư, ngoại trừ một vài loại ung thư, như  những loại có lan đến xương. Đau thường xảy ra khi ung thư bắt đầu lan ra và bắt đầu ảnh hưởng đến các cơ quan khác và các dây thần kinh.

Đau vùng lưng  dưới là một triệu chứng ung thư, có liên quan với ung thư buồng trứng và ung thư đại tràng. Đau vai cũng có thể là một triệu chứng của ung thư phổi. Đau đầu có thể có liên quan với các khối u não (ác tính và lành tính).

Đau bụng có thể liên quan đến nhiều loại ung thư, như ung thư dạ dày, ung thư tuyến tụy, và nhiều loại khác. Đau bụng là một triệu chứng rất mơ hồ vì có quá nhiều bệnh có thể gây đau bụng.

Sốt: Sốt là một triệu chứng rất không đặc trưng của nhiều thể bệnh từ nhẹ đến nặng, bao gồm cả ung thư. Liên quan đến ung thư, sốt kéo dài hoặc sốt đến và đi thường xuyên có thể là dấu hiệu quá tải của hệ miễn dịch. Sốt thường có liên quan với các loại ung thư có ảnh hưởng đến máu, như bệnh bạch cầu và u lympho, nhưng cũng gặp phổ biến ở những người có bệnh ung thư đã lan rộng.

Hình ảnh của bệnh bạch cầu

Những thay đổi ở đường ruột: Nếu bạn bị táo bón, tiêu chảy, máu trong phân, phân nhỏ hơn, hoặc chỉ là một sự thay đổi chung chung thói quen đi cầu, bạn nên đến khám bác sĩ. Những triệu chứng này thường nhất là có liên quan với ung thư đại tràng, nhưng cũng có thể có liên quan đến các loại ung thư khác.

– Ho thường xuyên: Một cơn ho mới dai dẳng hoặc ho không dứt hoặc trở nên tồi tệ hơn cần được đánh giá bởi bác sĩ. Máu và / hoặc chất nhầy có thể đi kèm với ho và có thể được gây ra do nhiều bệnh. Liên quan đến ung thư, ho thường xuyên kèm máu hoặc chất nhầy có thể là triệu chứng của ung thư phổi.

Hãy nhớ rằng đây là các triệu chứng chung chung và mơ hồ của ung thư. Nếu bạn có một hoặc hai trong số những triệu chứng này, nó không phải là một lá cờ đỏ cho bệnh ung thư nhưng là dấu hiệu cho thấy bác sĩ của bạn cần làm một số xét nghiệm nhất định. Các triệu chứng được liệt kê ở trên xuất hiện ở hầu hết mọi người mắc bệnh ung thư ở các giai đoạn khác nhau của bệnh, nhưng cũng có liên quan đến nhiều bệnh khác không phải ung thư.

Nguồn:

http://cancer.about.com/od/causes/a/symptomscancer.htm

Read Full Post »

GIỚI THIỆU:

U mô đệm đường tiêu hóa (GISTs) chiếm từ 0.1 đến 3% tổng số các khối u đường tiêu hóa, và chiếm 5.7% các ung thư mô liên kết. Đa phần các GISTs phát sinh từ dạ dày (60%), tiếp theo là ruột non (25%), 5% từ trực tràng và thực quản chiếm 2%. Các vị trí khác chiếm phần còn lại.

Lúc đầu, người ta phân loại GISTs gồm lành tính hoặc ác tính, sau này đã thay thế bằng phân loại nguy cơ thấp, trung bình và cao. Phân loại này đánh giá tiềm năng ác tính của khối u dựa trên kích thước u và chỉ số phân bào. Tuy nhiên, đã có nhiều báo cáo GISTs nguy cơ thấp tái phát. Mặt khác, cũng có trường hợp bệnh nhân bị di căn gan sống được đến gần 30 năm. Nhìn chung, GISTs từ dạ dày có tiên lượng khả quan hơn, tiên lượng xấu nhất là các GISTs từ ruột non.

Bệnh nhân thường có triệu chứng xuất huyết tiêu hóa, đau bụng hoặc có thể không triệu chứng. Chỉ khoảng 10 – 30% bệnh nhân có hội chứng tắc ruột.

CA LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nam 65 tuổi, tiền căn khỏe mạnh, đến khám vì hay ngủ gà, nôn ói và sụt cân. Bệnh nhân được phát hiện có thiếu máu với Hb 6.7 g/dL. Nội soi tiêu hóa trên cho thấy một tổn thương lớn dưới niêm mạc, ở vùng đáy vị, gần với chỗ nối thực quản – dạ dày (Hình 1). CT scan bụng xác định có khối trong dạ dày, kích thước 7.5cm, nhô lên từ mặt sau trên của đáy vị (Hình 2). Không thấy có xâm lấn qua thành dạ dày hay di căn xa. Phát hiện tình cờ có 1 viên sỏi lớn trong túi mật và một nang gan lớn. Sinh thiết trong khi nội soi kết hợp với hình ảnh x-quang cho chẩn đoán là một GIST ở dạ dày.

An external file that holds a picture, illustration, etc.<br />
Object name is gr1.jpg Object name is gr1.jpg

Hình 1: Nội soi tiêu hóa trên: sang thương lớn ở dưới niêm, gần chỗ nối thực quản – dạ dày.

An external file that holds a picture, illustration, etc.<br />
Object name is gr2.jpg Object name is gr2.jpg

Hình 2: CT bụng có cản quang: sang thương trong lòng dạ dày kích thước 7.5cm, xuất phát từ mặt sau của đáy vị.

Để phẫu thuật đạt kết quả tốt, bác sĩ quyết định hỗ trợ dinh dưỡng trước phẫu thuật cho bệnh nhân. Trong thời gian này, bệnh nhân nôn ói nhiều hơn, đau bụng trên kèm gia tăng các dấu ấn viêm (inflammatory markers) (CRP 345 mg/L, Bạch cầu 18.000/uL). Xét nghiệm chức năng gan trước đây bình thường, nay thấy chức năng gan xấu đi cấp tính: Bilirubin 43 U/L, ALT 183 U/L, ALP 91 U/L, GGT 157 U/L. CT scan bụng lặp lại thấy có GIST sa xuống đoạn D2 tá tràng gây hẹp môn vị. Khối u còn đè vào đoạn xa của ống mật chủ kèm giãn phần gần của ống. Ghi nhận có phù nề lan tỏa mỡ mạc treo xung quanh tụy, phù hợp với tình trạng viêm tụy cấp (Hình 3). Amylase máu là 151 U/L, nhưng được thực hiện khoảng 48 tiếng sau khi khởi phát đau bụng.

An external file that holds a picture, illustration, etc.<br />
Object name is gr3.jpg Object name is gr3.jpg

Hình 3: GIST sa xuống tá tràng kèm viêm quanh tụy, phù hợp với chẩn đoán viêm tụy cấp. Có thể thấy phần dưới của viên sỏi nằm trong túi Hartmann. Trong dạ dày có ống thông mũi – dạ dày.

Sau đó bệnh nhân được nội soi lại. Bác sĩ đã nỗ lực đưa khối u trở lại lên dạ dày nhưng không thành công và bệnh nhân bắt đầu được nuôi ăn qua đường tĩnh mach. Viêm tụy được điều trị bảo tồn và chức năng gan trở lại bình thường.

Khi tình trạng dinh dưỡng cải thiện, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật.

Sau khi gây mê toàn thân, 5 cổng thao tác (hiatal ports) được thiết lập, với một cổng thêm vào ở 1/4 bụng trên phải để cắt túi mật. Trước tiên, chúng tôi ghi nhận GIST vẫn sa ở tá tràng. Phần gần của dạ dày được di động bằng cách kéo dây chằng dạ dày – lách, nhưng lực kéo ở đáy vị vẫn không đẩy khối u lên được. Mở thành trước dạ dày theo chiều dọc, tiêm tĩnh mạch 20mg hyoscine butylbromide. Khối u được lấy ra qua đường mở dạ dày bằng cách lộn đáy vị lại. Sau khi quan sát rõ lòng dạ dày, chúng tôi đã cắt lấy phần hình nêm của dạ dày bằng dao cắt siêu âm Ethicon Echelon 45mm (Ethicon Echelon 45mm endocutter). Sau đó đưa ống nội soi qua để đảm bảo chỗ nối dạ dày – thực quản không bị tổn thương. Dạ dày được đóng lại bằng 2 lớp Vicryl. Phẫu thuật cắt túi mật và chụp hình đường mật cũng được thực hiện sau đó. (Hình 4).

An external file that holds a picture, illustration, etc.<br />
Object name is gr4.jpg Object name is gr4.jpg

Hình 4. Hình trên bên trái: Khối u sa xuống không kéo lên được. Hình trên bên phải: Mở phía trước dạ dày thấy GIST sau khi tiêm mạch Buscopan. Hình dưới bên trái: lấy GIST ra qua đường mở dạ dày, chuẩn bị cắt phần hình nêm dạ dày. Hình dưới bên phải: Khâu lại đường mở  bằng Vicryl.

Quan sát đại thể thấy khối u có dạng polyp, có loét, đường kính tối đa 82mm (Hình 5). Giải phẫu bệnh lý cho biết đã cắt bỏ hoàn toàn khối GIST thuộc nhóm nguy cơ cao.

An external file that holds a picture, illustration, etc.<br />
Object name is gr5.jpg Object name is gr5.jpg

Hình 5: Mẫu bệnh phẩm

Sau mổ, bệnh nhân bị tràn dịch màng phổi, cần được dẫn lưu nên hồi phục chậm. Xét nghiệm sinh hóa dịch màng phổi không có amylase. Sau 6 tháng theo dõi, bênh nhân khỏi bệnh.

BÀN LUẬN:

Qua tham khảo y văn, chúng tôi chỉ xác định có một trường hợp GIST ở dạ dày gây viêm tụy cấp. GIST đó có nguồn gốc từ hang vị, đã sa xuống đoạn D2 tá tràng. Tuy nhiên, cũng có nhiều báo cáo các polyp dạ dày sa xuống gây viêm tụy cấp và hẹp môn vị, phần lớn phát sinh từ phần xa của dạ dày.

Nhiều phương pháp phẫu thuật đã được mô tả trong điều trị GIST của dạ dày, gồm có: mổ hở, mổ nội soi, hỗ trợ qua siêu âm và kết hợp nội soi dạ dày với nội soi ổ bụng.

Vì phẫu thuật nạo hạch không được yêu cầu, phẫu thuật cắt phần hình nêm của dạ dày qua nội soi được xem như lựa chọn điều trị GIST ở dạ dày trong những năm gần đây. Theo dõi 51 trường hợp sau 5 năm có 13 trường hợp không tái phát, tuy nhiên, đa số các bệnh nhân này có nguy cơ thấp hoặc rất thấp.

Mở thành trước dạ dày kèm lộn khối u ban đầu được áp dụng cho các bệnh lý lành tính và dần dần được áp dụng trong những tình huống cắt các khối u lớn ở thành trước dạ dày. Cách tiếp cận này được ưa chuộng hơn phẫu thuật cắt phần hình nêm của dạ dày khi các u ở gần chỗ nối thực quản – dạ dày do nguy cơ hẹp sau mổ.

KẾT LUẬN:

Viêm tụy cấp thứ phát do GIST ở dạ dày gây ra rất hiếm gặp. Dựa trên vị trí giải phẫu, kích thước của u và kinh nghiệm của phẫu thuật viên, phẫu thuật nội soi cắt phần hình nêm của dạ dày có thể được thực hiện. Mở dạ dày thành trước có thể áp dụng khi cắt bỏ các tổn thương gần chỗ nối thực quản – dạ dày.

Nguồn: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3267274/

Read Full Post »

KHỐI U MÔ LIÊN KẾT KÍCH THƯỚC LỚN TRONG Ổ BỤNG: CẮT BỎ HOÀN TOÀN VỚI BẢO TỒN CHỨC NĂNG

TÓM TẮT

Các u dạng mô liên kết là u nguyên bào sợi – cơ đơn dòng lành tính phát sinh từ mô đệm thần kinh – cơ. Chúng xâm nhập mô tại chỗ nhưng không được biết có tiềm năng di căn. Việc quản lý của các khối u dạng mô liên kết rất phức tạp bởi sự diễn tiến tự nhiên không thể đoán trước và là một dạng u không thường gặp, mà làm cho nghiên cứu vào hành vi của họ, và do đó, việc điều trị là một thách thức. Chúng tôi trình bày một trường hợp của u dạng mô liên kết trong ổ bụng và thảo luận về các phương pháp tiếp cận.

GIỚI THIỆU

Các u dạng mô liên kết là hiếm gặp, khối u phát triển khu trú không có tiềm năng di căn hay ác tính, chiếm 0,03% của tất cả các u.

Có ba loại chính:

– Khối u tự phát hiếm gặp và xảy ra chủ yếu ở các chi và thành bụng

– Các khối u có liên quan với hội chứng adenome gia đình (hội chứngGardner) – nguy cơ là 10-30% ở những bệnh nhân này, đó là tiếp tục tăng đột biến giữa exon 1310 và 2011

– U xơ xâm lấn thể gia đình (bệnh di truyền mô liên kết) – rất hiếm và cũng liên quan với đột biến gen adenomatous polyposis coli.

Chúng tôi trình bày một trường hợp khối u dạng mô liên kết tự phát trong ổ bụng ở 1 bệnh nhân nam với sự chú ý vào cách tiếp cận và điều trị khối u.

TRƯỜNG HỢP BÁO CÁO

Một bệnh nhân nam 46 tuổi với lịch sử 10 ngày đau bụng, buồn nôn và ói mửa. Ông không có triệu chứng thay đổi thói quen đi cầu, chán ăn, giảm cân và không có tiền căn quan trọng. Khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân nam tổng trạng trung bình với tình trạng dinh dưỡng dường như tốt. Các dấu hiệu khác bình thường. Một khối trong bụng kích thước lớn, bề mặt trơn láng, mật độ chắc, không đau được sờ thấy ở đường giữa thấp.

Fig. 1: Coronal contrast enhanced CT scan of the abdomen and pelvis demonstrating an homogenous 14.6 x 11 x 14.3 cm intra-abdominal mass closely associated with the small bowel

Hình 1: CT scan bụng và xương chậu cản quang thấy 1 khối đồng nhất trong bụng kích thước 14,6 x 11 x 14,3 cm liên kết chặt chẽ với ruột non

Chụp cắt lớp vi tính (CT) (hình 1) cho thấy một khối u lớn kích thước 14,6 x 11 x 14.3cm phát sinh từ giữa mạc treo ruột non và liên kết chặt chẽ, hay liên quan đến lòng ruột non. Siêu âm bụng khẳng định đây là 1 sang thương chắc và có mạch máu. Sau đó cộng hưởng từ (MRI) đã chứng minh sự tham gia của một đoạn hỗng tràng và nhánh trái của động mạch mạc treo tràng trên. Khi phẫu thuật mở ổ bụng không có bằng chứng của các bệnh đồng bộ. Khối u và đoạn hỗng tràng liên quan, với mạch máu nuôi của nó đã được cắt bỏ. Ruột non được nối lại và các mạch máu quan trọng cũng được nối với nhau. Giai đoạn hậu phẫu không có biến chứng.

Fig. 2: Intra-operative photograph showing tumour arising from small bowel mesentery with local involvement of jejunum

Hình 2: Hình ảnh trong lúc phẫu thuật cho thấy khối u xuất phát từ mạc treo ruột non với sự tham gia của hỗng tràng.

Fig. 3: Post-operative photograph showing resected specimen with associated jejunum and its mesenteric pedicle in the foreground

Hình 3: Hình ảnh sau khi phẫu thuật cho thấy phần hỗng tràng liên quan và mạc treo ruột non đã bị cắt bỏ.

Đánh giá mô học mẫu bệnh phẩm cho thấy các tế bào thoi nhạt màu ở vị trí giao nhau của các bó cơ. Sự tham gia bao gồm mạc treo ruột non và các sợi cơ của hỗng tràng kéo dài đến lớp dưới niêm (hình 4). Biên độ vi thể của khối u không thấy chính xác nhưng đã xuất hiện rõ ràng về giới hạn cắt bỏ. Miễn dịch cho thấy dấu ấn rõ ràng với beta-catenin nhưng âm tính với C-KIT, CD 34 và DOG1 phù hợp với chẩn đoán khối u dạng mô liên kết.

Fig. 4: H&E stained section, magnification x 40, demonstrating a bland spindled cell lesion arranged in intersecting ill-defined fascicles, with some intervening collagen fibres and relatively limited infiltration at the lesion margin (arrow)

Hình 4: Phần nhuộm màu H & E, độ phóng đại x 40, chứng tỏ tổn thương tế bào thoi nhạt màu ở vị trí giao nhau của các bó cơ được xác định, với một số sợi collagen can thiệp và xâm nhập tương đối hạn chế ở mép tổn thương (mũi tên)

THẢO LUẬN

Sự hiếm hoi của khối u dạng mô liên kết trong ổ bụng ngăn cản việc tiến hành các thử nghiệm ngẫu nhiên để so sánh lựa chọn điều trị. DIễn tiến tự nhiên của bệnh cũng thay đổi: khối u có thể phát triển một cách tự nhiên, ổn định lâu dài hoặc có biểu hiện tích cực. Điều này làm phức tạp thêm sự phát triển của các phác đồ điều trị tiêu chuẩn và hiện vẫn chưa rõ liệu sự can thiệp có cải thiện tỷ lệ sống còn của bệnh nhân. Điều trị phải được lên kế hoạch và do đó đề nghị một cách tiếp cận đa ngành. Phương thức điều trị hiện nay cũng như hầu hết các khối ung thư khác là bao gồm phẫu thuật, xạ trị và liệu pháp hệ thống.

Trong trường hợp khối u dạng mô liên kết trong ổ bụng ở vị trí độc lập, phẫu thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị chính thành công nhất, tuy nhiên một số yếu tố bệnh nhân và bệnh đòi hỏi phải xem xét. Tầm quan trọng của phẫu thuật cắt bỏ là không rõ ràng bởi vì mặc dù sự tiến triển tích cực sau phẫu thuật phản ánh nguy cơ cao hơn, tỉ lệ tái phát sau khi cắt bỏ hoàn toàn là 16-39%. Đối với khối u ở vị trí độc lập thì mục tiêu của phẫu thuật là cắt hoàn toàn khối u nhưng phải bảo tồn chức năng tối đa để giảm thiểu tử suất. Phẫu thuật cũng có thể được thực hiện trong các khối u đa ổ trong trường hợp tính mạng và các chức năng bị đe dọa. Việc cố gắng cắt bỏ khối u dạng mô liên kết trong ổ bụng liên quan với hội chứngGardnerlà chống chỉ định vì bệnh luôn luôn di căn và khó chẩn đoán.

Trong trường hợp không có đe dọa trực tiếp đến tính mạng hoặc chức năng quan trọng, hoặc phẫu thuật không phải là phương pháp khả thi và / hoặc chống chỉ định do nhiều bệnh đồng thời hoặc bệnh đa ổ, bức xạ ion hóa và liệu pháp hệ thống cần được xem xét. Những phương pháp điều trị này có thể tiến hành đồng thời và cũng có thể có những lợi ích tích cực trước hoặc sau phẫu thuật.

Khối u dạng mô liên kết thường nhạy cảm với xạ trị. Hướng dẫn hiện hành từ các mạng lưới ung thư quốc gia toàn diện cho thấy liệu pháp xạ trị sau phẫu thuật được xem xét cho các khối u kích thước lớn và triệu chứng còn tồn tại sau phẫu thuật.

Điều trị hệ thống cần được xem xét cho khối u khu trú không có chỉ định phẫu thuật cắt bỏ hoặc xạ trị, là một phươn gpháp điều trị mới và bổ trợ cho các khối u khu trú trong bụng, hoặc xem xét các khối u đa ổ. Lợi ích của phương pháp này nhằm giảm triệu chứng bệnh, ngăn ngừa biến chứng, và / hoặc giảm bệnh suất. Việc lựa chọn phụ thuộc vào tình trạng khẩn cấp của bệnh nhân.

Các tác nhân gây độc tế bào thường làm đáp ứng lâm sàng nhanh nhưng làm gia tăng tác dụng phụ toàn thân và vì thế chỉ được chỉ định khi đe dọa tính mạng và chức năng sắp xảy ra (nhưng không phải ngay lập tức). Các dữ liệu từ hai nghiên cứu riêng biệt về điều trị so với sự kết hợp duy nhất là mâu thuẫn. Kết hợp doxorubicin, ifosfamide và methotrexate đã dẫn đến bệnh suất ổn định 50-80% sau 6 tháng.

Thuốc nội tiết tố và thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) có tác dụng phụ thấp hơn và cần được xem xét cho tất cả các bệnh nhân, khi có chống chỉ định phẫu thuật. Sử dụng hầu hết các thuốc không gây độc tế bào dựa trên báo cáo nhiều trường hợp bệnh. Tỉ lệ đáp ứng 50% đã được báo cáo, với tỷ lệ hồi quy từ 10-15% và bệnh ổn định với tỷ lệ 25%. Tamoxifen, kích thích thụ thể estrogen chọn lọc, tác động thông qua ER-beta được thể hiện trên các tế bào khối u, tuy nhiên cơ chế chính xác vẫn chưa rõ ràng. Việc sử dụng NSAIDs được dựa trên một báo cáo trường hợp duy nhất xảy ra ở bệnh nhân dùng Indomethacin đã gây biến chứng viêm màng ngoài tim. Tỷ lệ thành công từ 37-57% đã được báo cáo với Indomethacin và Sulindac.

Các liệu pháp đã được chứng minh khác bao gồm phương pháp điều hòa miễn dịch với Interferon alpha, và sự ức chế truyền tín hiệu tế bào bằng các chất ức chế Tyrosine kinase chọn lọc. Interferon alpha thay thế cho các thuốc độc tế bào khi khối u bất trị với NSAIDs và / hoặc liệu pháp hormone. Imatinib, chất ức chế Tyrosine kinase chọn lọc đã được đề nghị để đạt được sự ổn định tình trạng bệnh khi so sánh với phác đồ hóa trị liệu độc tế bào.

Theo dõi sự tái phát sau điều trị liên quan đến việc đánh giá lâm sàng và hình ảnh của khối u mỗi 3-6 tháng trong 2-3 năm đầu tiên, tiếp theo là theo dõi mỗi năm sau đó.Trong trường hợp tái phát nên được xem xét lại tất cả các phương thức điều trị, tốt nhất là trong một phương thức đa khoa.

Bệnh nhân của chúng tôi đã được hội chẩn bởi một nhóm đa khoa bao gồm các bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ chuyên khoa ung thư và bức xạ y tế, và bác sĩ giải phẫu bệnh. Phẫu thuật đơn trị liệu được khuyến khích và bệnh nhân đã ổn định bệnh 6 tháng sau phẫu thuật cắt bỏ.

Nguồn: http://jscr.co.uk/2012/04/upper-gi-surgery/large-intra-abdominal-desmoid-tumour-complete-resection-with-preservation-of-function/

Read Full Post »

Older Posts »