Chuyên đề tuần 3: Bệnh Takayasu

Viêm động mạch Takayasu là một bệnh viêm hệ thống ở các mạch máu lớn. Bệnh được định nghĩa là tình trạng viêm u hạt (Granulomatous inflammation) của động mạch chủ và các nhánh lớn (Theo đồng thuận Chapel Hill trong phân loại viêm mạch hệ thống).

Trường hợp đầu tiên của bệnh viêm động mạch Takayasu được mô tả năm 1908 bởi Tiến sĩ Mikito Takayasu tại Hội nghị thường niên của Hội nhãn khoa Nhật Bản. Tiến sĩ Takayasu đã mô tả sự thay đổi bất thường của các mạch máu ở võng mạc người bệnh. Hai đồng nghiệp Nhật Bản tại cuộc họp cũng báo cáo kết quả mắt tương tự ở những bệnh nhân mất mạch ở cổ tay. Người ta biết được rằng những bất thường mạch máu ở võng mạc đó là một sự đáp ứng (tăng trưởng mạch máu mới) đối với hẹp động mạch ở cổ và sự mất mạch ở một vài bệnh nhân xảy ra là do có sự hẹp của các mạch máu ở cánh tay. Những phát hiện về mắt được Tiến sĩ Takayasu mô tả thì hiếm thấy ở những bệnh nhân từ Bắc Mỹ.

Đây là hình chụp động mạch đốt sống trái và động mạch dưới đòn trái ở bệnh nhân bị bệnh viêm động mạch Takayasu. Có sự hẹp bất thường ở một vài chỗ và có hình dạng xoắn ốc của 1 đoạn mạch ở gần chỗ giao nhau của hai động mạch. Những thay đổi này do tình trạng viêm ở thành mạch máu, đôi khi gây tắc nghẽn hoàn toàn động mạch.

Bệnh viêm động mạch Takayasu còn được gọi là “bệnh mất mạch” vì những khó khăn trong việc phát hiện các mạch ngoại biên, kết quả của hẹp mạch máu.

Ai có nguy cơ mắc bệnh viêm động mạch Takayasu?

Các bệnh nhân “điển hình” với bệnh viêm động mạch Takayasu là những phụ nữ ở độ tuổi dưới 40. Phụ nữ chiếm tỉ lệ ưu thế 9:1 ở bệnh này. Mặc dù bệnh gặp trên toàn thế giới, nhưng nó xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ châu Á.

Viêm động mạch Takayasu là một bệnh hiếm gặp, ước tính có khoảng 2 hoặc 3 trường hợp mắc bệnh trong dân số 1 triệu người mỗi năm.

Triệu chứng điển hình của viêm động mạch Takayasu:

Viêm động mạch Takayasu là một tình trạng viêm mãn tính ảnh hưởng đến các mạch máu lớn trong cơ thể (động mạch chủ) và các nhánh của nó. Vì vậy, các biến chứng của Takayasu phát sinh trực tiếp hoặc gián tiếp từ tổn thương của các mạch máu. Các loại viêm mạch được phân loại theo kích thước mạch máu liên quan đến, Takayasu là một tình trạng viêm điển hình của các mạch máu lớn.

Hình dưới đây là cung động mạch chủ bình thường bên trái, với các mạch máu. Bên phải là một ví dụ của cung động mạch chủ bất thường trong một bệnh nhân với Takayasu, sự giãn nở của động mạch chủ tăng rõ ở phía bên trái của hình ảnh

Nhà lâm sàng chia bệnh viêm động mạch Takayasu thành hai giai đoạn: 1) Giai đoạn toàn thân; 2) Giai đoạn tắc. Mặc dù hai giai đoạn này không phải lúc nào cũng rõ ràng (có những bệnh nhân có thể có các triệu chứng của cả hai giai đoạn cùng một lúc), sự phân chia này vẫn là một cách hữu ích cho căn bệnh này. Quá trình viêm xảy ra bắt đầu từ mạch máu nuôi dưỡng thành mạch, thành mạch trở nên dày bất thường và thành mạch hẹp dần. Sau đó tiến triển đến giai đoạn xơ cứng biểu hiện xơ sẹo nội mạc và ngoại mạc mạch máu.

Trong giai đoạn toàn thân, bệnh nhân có triệu chứng và dấu hiệu của một thể viêm hoạt động. Đây có thể bao gồm các triệu chứng:đau đầu, sốt, mệt mỏi, giảm cân, viêm khớp, và đau nhức mơ hồ. Đau có thể ở các nơi mà động mạch ảnh hưởng. Hầu hết các bệnh nhân có tăng tốc độ lắng hồng cầu trong giai đoạn toàn thân.

Sau giai đoạn toàn thân là giai đoạn tắc, bệnh nhân bắt đầu phát triển các triệu chứng được gây ra bởi sự thu hẹp của động mạch bị ảnh hưởng. Đây có thể bao gồm đau ở các chi xảy ra trong quá trình hoạt động lặp đi lặp lại (khập khiễng cách hồi), chẳng hạn như đau ở cánh tay xảy ra trong khi sử dụng một cưa tay hoặc đau ở bắp chân khi đi bộ. Các triệu chứng còn bao gồm chóng mặt khi đứng lên, đau đầu, và các vấn đề về thị giác. Trong giai đoạn tắc, các mạch máu bị ảnh hưởng có thể bị thu hẹp đến một mức độ mà các mạch bình thường ở cổ, khuỷu tay, cổ tay, hoặc chi dưới không thể được cảm nhận. Khi sử dụng ống nghe, có thể nghe được âm thổi thô ráp được tạo nên do dòng máu đi qua chỗ hẹp bất thường. Huyết áp cao là phổ biến, có sự khác biệt huyết áp 2 chi trên 10mmHg. Với một số bệnh nhân thì khó để có thể đo được huyết áp chính xác ở tay. Sử dụng một kính soi đáy mắt, bác sĩ có thể quan sát được những thay đổi bất thường đặc trưng của các mạch máu xảy ra trong các trường hợp của bệnh viêm động mạch Takayasu.

Các động mạch phổi cũng có thể bị ảnh hưởng trong bệnh viêm động mạch Takayasu. Hình ảnh bên dưới là hình chụp mạch phổi và cắt tổn thương động mạch phổi phải, và phình của động mạch phổi trái.

Nguyên nhân gây ra bệnh viêm động mạch Takayasu?

Nguyên nhân của bệnh viêm động mạch Takayasu chưa được biết. Một số bằng chứng cho thấy nhiễm một số loại virus, vi khuẩn, hoặc các loài khác xảy ra trong một người với các yếu tố dẫn độ, có thể dẫn đến bệnh này. Một số bằng chứng khác cho rằng các tế bào trung gian miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế tổn thương các mạch máu, đặc trưng bởi đáp ứng miễn dịch tế bào, bao gồm lympho T, tế bào trình diện kháng nguyên, đại thực bào. Không có bằng chứng của tự kháng thể, tế bào B và các bổ thể. Yếu tố di truyền có một vai trò trong bệnh sinh, ở Nhật Bản và Hàn Quốc, bệnh liên quan đến HLA A10, B5, BW52, RR2, DR4, ở Mỹ thì HLA B 22.

Chẩn đoán bệnh:

Chẩn đoán của bệnh viêm động mạch Takayasu có thể rất khó khăn. Bệnh có thể diễn tiến âm thầm với các tổn thương ở  mạch máu lớn trong nhiều năm, chỉ gây ra các triệu chứng không rõ ràng liên quan với giai đoạn toàn thân của bệnh (hoặc không có triệu chứng), cho đến khi có biến chứng xảy ra. Các biến chứng chính có thể bao gồm sự giãn của động mạch chủ với sự kéo căng của van động mạch chủ ở tim, trầm trọng hơn là giảm lưu lượng máu đến tay hoặc chân, đột quỵ do tăng huyết áp trong các mạch máu ở  não.

Nếu nghi ngờ, có thể chẩn đoán xác định bằng chụp ảnh phóng xạ hoặc hình ảnh chụp mạch cộng hưởng từ cho thấy bệnh động mạch lớn đáng kể phù hợp với bệnh viêm động mạch Takayasu. Trong một số trường hợp, trong đó tổn thương mạch máu là rất nghiêm trọng đòi hỏi phải phẫu thuật để sửa chữa van động mạch chủ, động mạch chủ, hoặc một số mạch máu lớn khác, các bác sĩ có thể chẩn đoán rõ ràng bằng cách nhìn vào mô từ các mạch máu có liên quan dưới kính hiển vi. Bệnh viêm động mạch Takayasu là bệnh lý không thể phân biệt được với bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ. Trong cả hai, phá hủy thành mạch máu và tế bào khổng lồ thường xuyên xuất hiện.

Trong hình dưới đây là một ví dụ về sự tham gia của động mạch lớn trong bệnh viêm động mạch Takayasu. Hình ảnh cộng hưởng từ nghiên cứu về động mạch chủ và các mạch máu lớn của chi trên, cho thấy sự phình rộng của động mạch chủ , tắc nghẽn của động mạch nách bên phải (lưu ý sự gián đoạn dòng chảy của máu ở gần vai bên trái của hình), và nhiều chỗ hẹp động mạch dưới đòn trái ( bên phải của hình).

Chẩn đoán bệnh Takayasu theo tiêu chuẩn của Americam College of Rheumatology năm 1990:

1. <= 40 tuổi
2. Đi khập khiểng cách hồi
3. Mạch yếu ở 1 hoặc ở các chi
4. HA tâm thu khác biệt ít nhất 10 mmHg giữa 2 tay trong cùng tư thế
5. Nghe tiếng thổi ở 1 hoặc cả 2 động mạch dưới đòn hoặc ở động mạch chủ bụng
6. Chụp động mạch: hẹp hoặc tắc hoàn toàn động mạch chủ hoặc các nhánh chính của nó, hoặc các động mạch lớn ở tay, hoặc các mạch máu nhỏ ở chi mà không do nguyên nhân xơ vữa động mạch, phì đại thành cơ hoặc các nguyên nhân khác.

=>Chẩn đoán khi có 3 trong 6 tiêu chuẩn là cần thiết. Khi có >= 3 tiêu chuẩn thì độ nhạy 90,5 %, độ đặc hiệu 97,8%

Chụp mạch để đánh giá lòng mạch, là tiêu chuẩn chẩn đoán và đánh giá mức độ bệnh. Dựa theo hình ảnh chụp mạch, bệnh Takayasu được mô tả thành 6 type theo hội nghị Takayasu ở Tokyo Nhật Bản năm 1994:

1. Type I: tổn thương các nhánh của cung động mạch chủ
2. Type IIa: ĐM chủ lên, cung động mạch chủ và các nhánh của cung động mạch chủ
3. Type IIb: type IIa và đoạn ngực động mạch chủ xuống
4. Type III: đoạn ngực động mạch chủ xuống, ĐM chủ bụng, có hoặc không có động mạch thận
5. Type IV: động mạch chủ bụng và hoặc động mạch thận
6. Type V: toàn bộ động mạch chủ và các nhánh

 

Điều trị:

Nội khoa:
Dùng liệu pháp corticoid có hoặc không có tác nhân độc tế bào

• Corticoid là điều trị chính: dùng đường uống, liều 1mg/1kg/ngày, giảm liều dần sau vài tuần đến vài tháng khi các triệu chứng thuyên giảm. Nên dùng ở liều thấp kéo dài và lưu ý các tác dụng phụ của thuốc, điều trị dự phòng loãng xương phối hợp.
• Các tác nhân độc tế bào dùng cho bệnh nhân đề kháng Corticoid hoặc bệnh tái phát. Dùng kéo dài ít nhất 1 năm sau khi bệnh thuyên giảm, sau đó giảm dần liều rồi ngưng. Bao gồm: Methotrexate 7,5 – 25 mg/tuần bằng đường uống , Azathioprine 1-2 mg/kg/ngày đường uống, Cyclophosphamide 2mg/kg/ ngày đường uống
• Kiểm soát các yếu tố nguy cơ như: rối loạn lipid, tăng huyết áp là bắt buộc để giảm các biến chứng tim mạch ( là nguyên nhân chính gây tử vong). Ngoài ra liều thấp Aspirin có thể có hiệu quả trong viêm các mạch máu lớn)

Ngoại khoa: Các trường hợp tắc hoặc hẹp mạch nên được nong mạch hoặc phẫu thuật khi bệnh hồi phục, các chỉ định bao gồm:

• Hẹp động mạch thận gây tăng huyết áp
• Hẹp động mạch vành gây thiếu máu cơ tim
• khập khiễng cách hồi ở chi có ảnh hưởng đến hoạt động thường ngày
• thiếu máu não cục bộ hoặc hẹp quan trọng của 3 hoặc nhiều hơn các mạch máu não
• có trào ngược động mạch chủ
• phình động mạch chủ ngực bụng mà đường kính > 5cm
• hẹp nặng động mạch chủ

Nguồn:

http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/takayasus-arteritis/

bomonnoiydhue.edu.vn/upload/file/benh_an_noi…/takayasu.pdf